Рак почки при VHL, или "Удалять нельзя оставить" — где будем ставить запятую?
Недавно передо мной встал насущный вопрос — поездка в онкоцентр Блохина к онкоурологам. Вроде как моя опухоль в почке подходит к заветным 3 см и её пора убирать.
Почти каждый больной с Гиппеля-Линдау знает, что в теории его ждёт "заманчивая" перспектива рака почки. Знает также о "правиле 3 см". Что это такое? Почему в данном случае привычный светлоклеточный почечноклеточный рак лечат по-другому? Об этом подробнее далее.
Возвращаемся у началу. Что это за болезнь?
Синдром фон Гиппеля-Линдау — это редкая наследственная болезнь (не всегда). Если коротко, это «поломка» в генах, из-за которой у человека в течение жизни в разных органах могут появляться опухоли. Назван синдром по фамилиям двух ученых, которые его описали.
Передается по наследству: если у одного из родителей есть этот синдром, ребенок может его унаследовать с вероятностью 50%.
Какие органы страдают?
Опухоли могут возникнуть в разном возрасте и в разных местах. Чаще всего страдают:
Почки: здесь могут быть как кисты (пузырьки с жидкостью), так и рак почки (может быть часто сразу в обеих почках и в нескольких местах (так называемые, первично-множественные раки).
Головной и спинной мозг: там появляются опухоли — гемангиобластомы.
Глаза: ангиомы сетчатки (сосудистые опухоли).
Надпочечники: феохромоцитома.
Поджелудочная железа: кисты и опухоли (часто нейроэндокринные).
Как лечат? Главная проблема — почки.
Основная сложность — лечение рака почки у таких пациентов. Обычный подход «нашел опухоль — удаляй» здесь не работает. Почему?
1. Опухолей много и они возвращаются. У человека с этим синдромом опухоли в почках могут появляться снова и снова в течение всей жизни. Если каждый раз удалять почку полностью, человек просто останется без почек.
2. Задача врачей — сохранить почку. Поэтому главная цель — не просто убрать рак, а сделать это максимально щадяще, сохранив как можно больше здоровой ткани почки, чтобы она работала как можно дольше.
Когда же нужно оперировать? Правило 3 см.
Здесь работает принцип «своевременно, но не преждевременно». Вы, как пациент, банально — не дверца холодильника, чтобы вами хлопать, когда вздумается.
Пока опухоль в почке маленькая (меньше 3 см), она практически не дает метастазов (не распространяется по организму).
Поэтому врачи не оперируют сразу, как только нашли маленькую опухоль. Они ждут и наблюдают за ней. Операцию делают только тогда, когда самая большая опухоль достигает размера 3–4 см.
Это позволяет пациенту жить без операций годами, сохраняя свои почки здоровыми как можно дольше.
Если опухолей много в обеих почках?
Если опухоли выросли и в левой, и в правой почке, их оперируют по очереди. Сначала делают операцию на той почке, где опухолей меньше, чтобы дать ей восстановиться. И только потом берутся за вторую почку. Это делается для того, чтобы организм не остался совсем без работающих почек после операции.
Как наблюдают за такими пациентами?
Люди с этим синдромом должны наблюдаться у целой команды врачей и проходить обследование по особому графику с самого детства.
С рождения — ежегодные осмотры врачами и проверка глазного дна (каждые 6–12 месяцев).
С 5 лет — добавляются ежегодные анализы мочи на гормоны (метанефрины/норметанефрины) для проверки надпочечников.
С 11 лет — начинают делать МРТ головы и проверять слух каждые 2 года.
С 15 лет — подключают МРТ брюшной полости (чтобы смотреть почки и поджелудочную) тоже каждые 2 года.
С 65 лет — активное наблюдение заканчивается.
Важно не перепутать!
Есть и другие наследственные синдромы, которые тоже вызывают рак почки. Но лечить их нужно по-разному! При синдроме фон Гиппеля-Линдау тактика выжидательная (правило 3 см). Но есть другие синдромы, где опухоли очень агрессивны. Там ждать нельзя — оперировать нужно сразу, даже если опухоль маленькая.
Поэтому, чтобы точно понять, с чем имеешь дело, всем пациентам с подозрением на такую болезнь делают генетический анализ. Это «золотой стандарт» диагностики. Он помогает подобрать правильную стратегию лечения и наблюдения именно для этого человека.
Если резюмировать: главная идея лечения синдрома фон Гиппеля-Линдау — это постоянное наблюдение и максимально бережное отношение к органам, особенно к почкам, чтобы сохранить качество жизни пациента на долгие годы.
Собственно, это мне и объяснила команда хирургов Национального медицинского исследовательского центра онкологии имени Н. Н. Блохина. Публикую их обращение к пациентам с раком почки и опросник от Российского общества орфанной онкологии.
*****
Обращение Турупаева Кирилла Андреевича, врача-онкоуролога, заместителя руководителя МСТАЦ Блохина, хирурга ФГБУ «НМИЦ онкологии имени Н. Н. Блохина» Минздрава России, г. Москва:
"Мы с моими коллегами подготовили небольшой опросник, который поможет лучше понять Ваш опыт, сложности, с которыми Вам приходилось сталкиваться, физическое и психологическое самочувствие и самое ценное — Ваши пожелания и комментарии (в части вопросов доступна свободная форма для ответа, будем рады, если Вы дадите развернутые комментарии и поделитесь своим опытом).
Ваши ответы очень важны — именно они позволяют нам улучшать медицинскую помощь и делать её более ориентированной на пациентов. Опрос анонимный, участие полностью добровольное, прохождение займёт немного времени.
Буду очень благодарен каждому, кто найдёт возможность принять участие!"
